930日病例读片女性，28月，斜视

　　性别：女

　　年龄：28月

　　一般病史：MRI显示第4脑室和左大脑半球病变

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诊断结果

　　病理诊断：髓上皮瘤

　　髓上皮瘤是一种罕见的、高级别（WHOIV级），含有类似于胚胎性神经管的上皮的肿瘤。大多数病例发生于5岁以内，发生于幕上或幕下。它也可发生于睫状体或视盘或身体其他部位。肿瘤体积常较大，常可导致颅内压增高或肿块型症状。

　　大体上，肿瘤典型呈实性、灰褐色和软，常有不同程度囊性变、出血、纤维化和钙化。经典的组织学特征表现为原始上皮表现的腺体或小管，类似于发育脑的上皮，腺体或小管衬覆的上皮为假复层、小的胞质内空泡和核分裂像。外层表面可见分化好的基底膜，内侧有境界不清的假膜。另外区域可有分化较好的未分化区域。

　　基底膜强阳性表达PAS、IV型胶原和nestin，肿瘤细胞表达vimentin，但不表达CK、S-、GFAP和Syn。

　　鉴别诊断包括：

　　1）脉络丛癌：乳头状上皮，S+，CK+

　　2）不成熟畸胎瘤：有其他的胎儿表现的组织，PLAP+，AFP或CEA可能+

　　3）室管膜母细胞瘤：菊形团伴腔形成，但没有外层或内层基底膜

　　大多数病人在诊断后1年内死亡，尽管有长期生存的报道

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