美国小儿麻痹后综合征研究现状
运动和休息的平衡,正确的矫形手术和控制体重,对小儿麻痹后遗症病人来说,是防止发生PPS的有效手段。
作者
秦泗河
著名矫形外科专家：秦泗河
年7月1日-4日美国夏威夷大学医学院康复中心山田博士和杨海欧博士，专程到中国康复研究中心和北京市儿麻矫治中心进行儿麻后综合症的调查研究。在此期间两位学者详细介绍了英国PPS研究的情况，现将主要内容整理译出，供同道参考。
70年代末期美国现存的25万小儿麻痹后遗症中有许多人又出现了新的症状：疲乏、肌力减退和关节疼痛。有些病人出现呼吸困难、生理承受能力下降、畏寒和其它精神症状等，即所谓小儿麻痹后综合征(PPS)。发病率20%-41%之间，多在患Polio30年后出现，也就是目前40-60岁的儿麻后遗症病人，但也有32岁和75岁的患者。发生PPS的患者也往往发生恐惧、多疑、偏执和错觉的心理反应，因为这些患者害怕发生更严重的合并症。起初，许多医生认为病人的这些症状与小儿麻痹无关，或认为是精神因素及“非特异性损害”。只是在许多病人求医和病人拒绝出院冶疗后，医疗机构才开始对此病做深入细致的调研。在Gergic州召开的两次学术会议建立了此病的诊断标准，讨论了PPS的病因和病理机制，规定了对此病新的研究途径。虽然PPS不会危及生命，却对工作、家庭和自我保护能力有严重影响，如果出现吞咽和呼吸困难亦会危及生命。
临床表现:主要是进行性乏力、困倦、肌力减退、骨质疏松、背痛、肌痛、关节疼痛等，多与活动行走和上楼有关。健侧肢体也会出现症状，部分患者出现畏寒、吞咽困难、睡眠障碍、呼吸障碍等，PPS诊断的主要依据是明确的脊髓灰炎病史。初次发病后至少有十年的功能稳定期，有一种或多种PPS症状，构成诊断的三要素。肌电田等辐助检查对鉴别诊断尚有争议，但是对除外肌萎缩、外周硬化症和Guillain-Berre综合征有意义。
1.PPS发生的病理生理原因目前此病发生原因尚无定论:Jublet和Cashman总结出以下可能的几种原因:
(1)慢性脊髓灰质炎病毒的感染;
(2)随年龄的增长,生存神经元中出现死亡的神经元与早期失去功能的神经元共同反应出来的症状。
(3)脊髓灰质炎病毒持续破坏已提前老化的细胞:
(4)由于代谢要求的增加,生存的运动神经元老化提前;
(5)重新获得神经支配的肌纤维中有的随老化而再次丧失功能;
(6)神经胶质、血管和淋巴系统受灰质炎病毒的感染发生变化,加速了运动神经元的退变;
(7)运动神经元成为再次感染的目标；
(8)一种免疫介质的综合征。
年龄的增长也使运动神经元减少，与正常人相比，功能的丧失要更多。正常运动神经元减少的速度为20岁以上每十年2%，60岁以上每十年5%，若这种正常衰退率发生在运动神经元已减少的脊髓灰质炎病人身上，功能的丧失自然就更多。
Bodian在动物实验中发现病毒广泛侵入时，绝大部分运动神经核损坏，未受累的神经核向失去神经支配的肌肉发出侧支，终末轴突生长使每单元运动神经所支配的肌纤维数量增加，由原米的个可增至0个。因此，经过多年的过度疲劳使用，前角细饱所支配的已扩展的肌纤维已不能满足代谢的要求，有些肌纤维再次失去神经支配，使病人在30年后再次出现症状称“过劳性乏力”。
2.PPS的评估与治疗大多数患者寻求治疗是由于功能的丧失,最常见的问题是行走和上楼困难增加，日常活动和生活需更多的帮助。有些病人曾偿试通过加强锻炼来减少乏力,但都得到更累的效果。治疗前从以下儿个方面进行评估。
2.1病史
首先建立病人功能的基线:急性患病的年龄和患病的时间、经历、康复的过程和最佳康复时的功能状态,以及此时病人所能参加的各种工作和娱乐活动,然后将目前病人的生理和功能状况与之相比,便可看出病人功能下降的速率。既往施行的矫形外科手术和行走辅助器对功能产生的影响也应记录。
2.2肌肉骨髓状态
未受累的肌肉和关节，因长期代偿受累的肌肉和关节而出现功能减弱和劳损，也可能发生进行性肌萎缩。
由于肌力不平衡和骨骼的畸形而出现步态异常。中线偏离越大，能量消耗就增加,同时效率也在减少，使用辅助器也增加能量消耗。
肌肉和骨骼的检查还应包括是否同时存在有关节炎、滑囊炎、腱鞘炎、陈旧性骨折、扭伤和劳损、关节不稳定、神经根压迫和疼痛症状伴发的各种骨关节疾患,加重了功能的丧失,形成恶性循环。
2.3呼吸循环功能状态
病人用力呼气能力受损,与早期发病是否有呼吸循环合并症有关。这反映出病人的呼吸和呼气肌群的减弱。呼气肌压强是反映呼吸肌强度的指数,比吸气肌压强受损更严重,因此有些病人容易出现咳嗽无力,有误吸的危险。
病人在静态时不会有明显的心肺功能障碍,应做运动测试。病人对运动的反应可以提供其耐力和体能的数据,并可发现限制其运动的因素(如心肺功能,肌肉骨骼的受累)。
2.4临床处理
对PPS的临床处理要非常慎重,否则会进一步加重病人的症状,导致更坏的结果。治疗开始后设治疗目标,病人要记录每天的活动和感受,以及肌力疲乏、疼痛和情感变化。
以下治疗方法根据病人的具体情况单独或联合应用。
（1）继续观察:如果病人的症状和功能相对稳定,估计将来功能也不会明显受损,便可不必治疗。但应规定其日常生活范围,并接受定期随访。
（2）运动与休息的平衡:目前文献认为,受脊髓灰质炎影响的肌肉,生理储备调节减少,因此运动与休息的平衡可使受累后的肌群得以调节和恢复。过度疲劳的锻炼对其有害无益。运动和休息的平衡可使疲劳降至最低,增加其对生理活动的承受能力。恰当使用辅助器(如轮椅、手杖等)可节省能量、减少活动,使能量得以储存。但不恰当的使用,也可使肢体废用性萎缩。
（3）增加与减少活动:运动对治疗PPS的作用尚有争议,这种争议反映出不恰当的运动锻炼可导致进一步损害。有氧锻炼对提高病人的功能有帮助,但其标准应与正常人不同。
有报告认为低密度的有氧锻炼可提高病人的耐受力,并能降低过劳和其它副作用。游泳和水中锻炼可以达到肌力加强和有氧锻炼的双重目的，同时使肌肉的生理机械压力减少，运动量应根据病人的条件做出选择。
（4）矫形手术：矫形手术可使畸形得以矫正，并改善功能，不少病人从中受益。另外，病人还应控制体重增加，这也是降低疲劳发生的措施。
（5）注意呼吸:每个患者都应做呼吸和吞咽功能的检查,应查明是否为肌肉废用,还是继发于过度做功后的肌乏力,然后给予呼吸肌正确的锻炼。这类病人在行外科手术(全身麻醉)时应对这个问题重视。
（6）生活方式的改变:生活方式的改变对PPS患者很有帮助,如改变工程或场地、工作时间、室内家俱、室外环境、运输工具等。患者应增强自信,减少压力感,使生活丰富多彩。
3.结论运动和休息的平衡,正确的矫形手术和控制体重,对小儿麻痹后遗症病人来说,是防止发生PPS的有效手段。
虽然运动对PPS患者有帮助,但仍应对每个病人做具体的分析,而不能按惯例治疗。要看病人瘫痪或麻痹的形式和程度、能否移动和住院的情况、其它医疗问题及病人的兴趣等。许多病人有些肌群需要休息,但另外一些肌肉则应加强锻炼。训练本身要吸引患者,还要教会病人学习自我监视疲劳的产生,以防训练过量；提高活动的兴趣,使肌肉骨骼的疼痛减少到最低,防止发生慢性疲劳状态加重功能的损害。
收稿:-11-09
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